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自體免疫疾病併發肺纖維化 5年死亡率達4成

亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆(圖)表示,近年隨著抗肺纖維化藥物問世,經臨床試驗證實可減少57%肺功能下降;根據亞洲族群的分析結果顯示,可降低74%急性惡化發生與死亡風險。圖片來源:中央社

很多人忽略自體免疫疾病是肺纖維化的高危險族群,醫師提醒,尤其硬皮症、皮肌炎及混和性結締組織疾病患者,肺纖維化好發率高達5成,一旦併發肺纖維化,5年死亡率高達近4成。

健保署考量慢性漸進性纖維化間質性肺病會影響肺功能,導致病人出現呼吸困難等症狀,目前尚無有效治療藥品,同意擴增 nintedanib 成分藥品健保給付對象,提供這類病人使用,顯著降低肺功能惡化,每人每年平均藥費約新台幣 64 萬元,預估約 1300 名病人受惠,今年 12 月1日起上路。

林口長庚醫院風濕過敏科主治醫師蔡昀臻今天在記者會表示,自體免疫疾病影響從頭到腳、從裡到外,預估台灣有超過 12 萬名自體免疫疾病患者,應注意併發肺纖維化危機,硬皮症、皮肌炎及混和性結締組織疾病有5成好發率,甚至類風濕性關節炎患者等都是高風險族群。

值得注意的是,許多自體免疫疾病患者都不知道有自體免疫疾病,反而是因肺部功能下降,才被確診自體免疫疾病,蔡昀臻就曾收治過1名約 60 歲退休女性,過去常因咳嗽至胸腔科看診,以為是季節變化氣管敏感而已,但氣喘吁吁問題愈來愈嚴重,甚至被迫放棄喜歡跳廣場舞的興趣。

直到這名女性個案被診斷出慢性漸進性肺纖維化,轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查才發現患有硬皮症,住院期間其肺部功能已嚴重喪失,須透過氧氣罩才能維持呼吸,幸好透過抗肺纖維化藥物治療半年,病情終於獲得控制,現在不僅可自行走路去買菜,甚至從事喜愛的瑜伽運動。

蔡昀臻提醒,自體免疫疾病患者多數須服用免疫抑制劑或免疫調節劑,感染風險較一般人更高,若合併肺纖維化,一旦不小心病毒感染,病情恐一發不可收拾,自體免疫疾病患者合併肺纖維化5年死亡率高達4成,顯示肺部功能穩定重要性,即使感染也不怕兵敗如山倒。

亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆說,現階段治療慢性漸進性肺纖維化的首要目標就是穩定住病情,減緩肺功能惡化的速度、延長存活期,近年隨著藥物問世,經臨床試驗證實可減少 57 %肺功能下降,根據亞洲族群的分析結果顯示,可降低 74 %急性惡化發生與死亡風險。

台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健提醒,肺纖維化疾病進展因人而異,未及早發現、適當治療,5年存活時間比許多癌症還低。高風險族群應每3至6個月定期肺功能檢測,有異狀可進一步安排高解析電腦斷層掃描( HRCT ),才能及早發現,掌握治療時機。

(新聞資料來源 : 中央社)

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